מבוגרים/ נשים בהריון

 

מבוגרים עם PKU:

תקופת הבגרות יכולה להיות קשה לחלק ממטופלי ה- PKU. חלקם הפסיקו להקפיד על הדיאטה הדלה בחלבון, אך במקביל מתחילים להרגיש שהקשב, הריכוז ומערכות היחסים שלהם, מושפעים בצורה שלילית מרמות פנילאלנין הגבוהות.
רמות גבוהות של פנילאלנין יכולות לגרום לירידה ביכולות תפקודיות שונות כמו:  ירידה בקשב ובזיכרון, ירידה ביכולת התכנון והארגון.
הקפדה על דיאטה דלה פנילאלנין  בשילוב עם פורמולה מיוחדת ושמירה על רמות פנילאלנין בדם בטווח המומלץ, הם הדרך הטובה ביותר למניעה של בעיות נוירולוגיות הקשורות לרמות גבוהות של פנילאלנין בדם.
בנוסף, שמירה על הטיפול והדיאטה יעזרו למבוגר עם PKU להרגיש בריא פיזית ומנטלית.

כל אדם חווה מעברים ושינויים בתקופות שונות של החיים.
במקרה של PKU ישנו גם המעבר ולקיחת אחריות על הבריאות והצרכים הרפואיים האישיים. זה הזמן בו הבוגר עם PKU אמור ללמוד לסמוך יותר על עצמו ולקחת פיקוד על הטיפול ב- PKU.
ישנם מספר דברים שיעזרו ויקלו על המעבר מנער עם PKU לבוגר עם PKU

  • לדעת להסביר מה זה PKU
  • לתקשר עם הצוות הרפואי במרפאה.
  • לתעד את ההיסטוריה הרפואית והטיפול שניתן לאורך השנים.
  • לקבוע באופן עצמאי את המעקב במרפאה.
  • לרשום שאלות שעולות ואותן רוצים לברר עם הצוות הרפואי במרפאה.
  • להתעדכן בכל הקשור למידע והטיפול במבוגר עם PKU.
  • ללמוד להכין את הפורמולה ולעקוב אחר רמות פנילאלנין בדם.
  • לשקול תמיכה מהסביבה שתעזור ותקל על ההתמודדות עם הטיפול ב- PKU.
  • ללמוד להכין את תבשילים ומאפים דלי חלבון.
  • לדעת היכן אפשר לרכוש מזונות דלים בחלבון. 
     

שתיית הפורמולה:
חשוב לשתות את כל כמות הפורמולה שהומלצה על ידי הצוות הרפואי, וזאת כדי להבטיח כמות מספיקה של חלבון ורכיבי תזונה אחרים, שאינם מתקבלים מהדיאטה הדלה בחלבון.
מבוגרים רבים מנסים להגביל את צריכת החלבון בדיאטה אותה הם אוכלים, וזאת מבלי לשתות את הפורמולה. דיאטה כזו יכולה לגרום לבעיות בריאות שונות כמו: רמות נמוכות של ויטמינים, צפיפות עצם נמוכה וקושי לשמור על משקל גוף תקין.
טיפים לשתיית הפורמולה:

  • לנסות לשתות כוס של פורמולה מוכנה עם או לפני כל ארוחה.
  • לשתות כוס של פורמולה במקום העבודה או הלימודים.
  • שימוש בבקבוק ספורט לשתיית הפורמולה.
  • לנסות לשתות את הפורמולה במקום משקאות אחרים.
  • אפשר לנסות להוסיף קרח כתוש לפורמולה.
  • לחלק את שתיית הפורמולה לאורך היום. יאפשר לגוף לספוג בצורה טובה יותר את רכיבי הפורמולה.
  • לנסות להוסיף טעמים שונים לפורמולה, כדי לשפר את טעמה - נס קפה, תרכיז פטל...
  • לצחצח שיניים או להשתמש במי- פה, כדי לרענן את הפה לאחר שתיית הפורמולה.

הרגלי אכילה במבוגרים:

  • להפחית שתייה של משקאות המכילים קלוריות כמו: מיצים, מיצי פירות, משקאות ספורט, קולה וכד'.
  • להגדיל צריכה של פירות וירקות.
  • להבטיח שתית כמות מספיקה של פורמולה – החלבון בפורמולה מסייע להרגשת השובע.
  • לאכול ארוחות קטנות.
  • להרבות בשתיית מים.
  • להגביל צריכה של סוכרים – סוכריות, עוגות, ממתקים וחטיפים.
  • להגביל צריכה של מזון שמן ומטוגן – מרגרינה, מיונז ציפס, חטיפים...
  • להקפיד על פעילות גופנית קבועה.

היריון ו- PKU:
ישנו קשר הדוק בין תזונה ומצב הבריאות בכל גיל לאורך החיים. קשר זה חשוב במיוחד בזמן הריון. מצבה הבריאותי והתזונתי של האישה לפני הכניסה להיריון ובמהלכו משפיעים על התפתחות העובר.
השינויים הפיזיולוגיים המתרחשים בגוף האישה ההרה מחייבים אספקה נאותה ומאוזנת של אנרגיה ורכיבי תזונה.
השיליה, שמתפתחת יחד עם העובר במהלך ההיריון, פועלת כתחנת מעבר בין מחזור הדם של האם לבין מערכת הדם של העובר. חומרי הזנה וחמצן מדם האם עוברים דרך השיליה למערכת הדם של העובר, ובמקביל חומרי פסולת מדם העובר עוברים לדם האם.
כאשר ריכוז הפנילאלנין בדם האם גבוה, יותר פנילאלנין עובר אל עובר. רמות גבוהות אלה של פנילאלנין מזיקות לעובר עוד בתוך הרחם, ויכולות לגרום לתסמונת הנקראת
Maternal PKU Synsrome.
תסמונת זו יכולה להתבטא ב:
מומי לב מולדים,
היקף ראש קטן,
איחור התפתחותי,
נזק מוחי,
משקל לידה נמוך.
כדי למנוע נזק לעובר, חשוב מאוד לתכנן את ההיריון.

  • לקבוע פגישה במרפאה. 
  • לשמור על דיאטה דלה בפנילאלנין הכוללת את הפורמולה המיוחדת.
  • לעקוב אחר רמות הפנילאלנין בדם בתדירות גבוהה יותר.
  • לשמור על רמות פנילאלנין בדם בטווח של 2-4 mg/dl חודשיים-שלושה לפני הכניסה להריון.

מעקב אחר הדיאטה הדלה בחלבון ושתיית הפורמולה המיוחדת, יבטיחו שרמות הפנילאלנין יהיו בטווח הרצוי לפני הכניסה להריון וישארו כך לאורך ההיריון, וזאת על מנת להבטיח התפתחות תקינה של העובר.
דיאטה וחלבון:
כמות החלבון מהמזון שאישה הרה עם PKU יכולה לצרוך, משתנה כתלות בחומרת ה- PKU שלה ובקצב גדילת העובר ולכן, משתנה לאורך ההיריון.
בזמן גדילה מהירה של העובר, ישנה עליה בסבילות לפנילאלנין אצל האישה וזאת מכיוון שהפנילאלנין דרוש לבניה של רקמות אצל העובר. כתוצאה מכך, צריכת החלבון מהמזון שהאם יכולה לאכול, עשויה לגדול.
מעקב תכוף של רמות פנילאלנין, מלמדות האם האישה מקבלת כמות מספיקה של פנילאנין ומאפשרת התאמה של הדיאטה.
פורמולה:
הפורמולה ממשיכה להוות חלק חשוב מהדיאטה בזמן היריון, היא מספקת את כל חומצות האמינו שהאישה והעובר צריכים, בתוספת של אנרגיה, ויטמינים ומינרלים.
הפורמולה מנוצלת היטב ע"י הגוף והעובר כאשר היא נלקחת מספר פעמים לאורך היום.
לעיתים, ישנו קושי בשתיית הפורמולה, בעיקר בשבועות הראשונים להיריון, כאשר האישה סובלת מבחילות והקאות. מכיוון שהפורמולה המיוחדת מהווה חלק חשוב בהצלחת ההיריון, יש להתייעץ במקרים אלה עם רופא הנשים וצוות מרפאת PKU.

המלצות:

  • יש לשתות את הפורמולה המיוחדת באופן קבוע. שתיית הפורמולה בכמות שהומלצה - תעזור לצריכה מספיקה של אנרגיה (קלוריות) הדרושה לגוף, התוספת של ויטמינים ומינרלים.
  • אכילת מעט לחם דל חלבון או קרקר דל חלבון כ- 15 דקות לפני שתיית הפורמולה, יכולה להקל את שתיית הפורמולה ולמנוע בחילות.
  • רצוי לשתות את הפורמולה במנות קטנות לאורך היום – יאפשר סבילות טובה יותר לפורמולה.
  • לאכול ארוחות קטנות ותכופות. - אכילה ארוחות קטנות ותכופות יכולה לעזור במניעת צרבות.
  • להקפיד על בדיקות גטרי תכופות.
  • להקפיד על ההנחיות התזונתיות וצריכת החלבון.

אישה הרה עם PKU צריכה להבטיח שתעלה במשקל בצורה תקינה לאורך ההיריון. ירידה במשקל, גם אם היא קטנה, יכולה לגרום לעלייה ברמות הפנילאלנין מעל הטווח הרצוי.

 

תקופת הבגרות יכולה להיות קשה לחלק ממטופלי ה- PKU. חלקם הפסיקו להקפיד על הדיאטה דלת החלבון - בהריון חובה לשמור על דיאטה קפדנית